Angioedema

a.s.b.l. - v.z.w.

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Causes

La maladie est liée à une modification du gène situé sur le chromosome 11 responsable de la production d’une enzyme, l’inhibiteur C1 estérase. Cette maladie génétique est autosomique dominante.

Cette enzyme permet de réguler ce qu’on appelle le complément, qui est un système complexe de protéines présent dans le sérum. Ces protéines réagissent à certaines stimulations dans un ordre prédéfini, les unes par rapport aux autres.
Les patients atteints d’AOH produisent soit une quantité trop faible d’inhibiteur de la C1 estérase (Type I - 85% des cas), soit des inhibiteurs en quantité normale mais au fonctionnement déficient (Type II - 15%).

Il en résulte une fonction inadaptée du complément qui peut entraîner un trouble de la perméabilité des vaisseaux capillaires induisant la fuite de liquide des vaisseaux vers les tissus où il s’accumule provoquant un gonflement ou œdème.

Pour le type III – Même si les symptômes sont identiques, les femmes sont plus souvent atteintes avec une prédominance pour les œdèmes de la face très douloureux et localisations abdominales plus rares de type subocclusif. Une partie des types III est liée à une mutation entre autre du gène du facteur de Hageman (Facteur XII) souvent révélée au cours de la grossesse ou lors de la prise de pilules œstroprogestatives.

Source bibliographique : Les angioedèmes héréditaires de type III : Nouvelle maladie ou nouveau diagnostic? L. Bouillet (Revue Française d’allergologie et d’immunologie clinique 48 (2008) 155-158).