Angioedema

a.s.b.l. - v.z.w.

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Eléments de diagnostic de l’AOH

Pour les angio-œdèmes par anomalie de C1-Inh est établi à partir de


  1. 1 critère clinique majeur (parmi les 3 critères)

ET

  1. 1 critère biologique (parmi les 3 critères)


• Critères cliniques :

Critères majeurs

  1. Œdème récurrent sous-cutané, localisé, non-inflammatoire, sans urticaire, > 12 heures et cédant spontanément

  2. Douleur abdominale > 6 heures et cédant spontanément

  3. Œdème laryngé récurrent

Critère mineur

  1. Contexte familial d’angio-œdème et/ou de douleur abdominale et/ou d’œdème laryngé récurrent


• Critères biologiques :

Après la première année de la vie

  1. A.G. de C1-Inh. < à 50% de la valeur cible de référence (contrôlé 2 fois et en dehors de toute inflammation)

  2. Fonction de C1-Inh. < à 50% de la valeur cible de référence (contrôlé 2 fois et en dehors de toute inflammation)

  3. Mutation du gène codant pour C1-inh. (Gène SERPING1)

  4. Largement inspiré du texte : «Critères de diagnostiques» CREAK du 3/03/2008. DC Bouillet et associés.


• Pour les angiœdème de type III :

Ne pas poser de diagnostic en excès

  1. Diagnostics différentiels des angio-œdèmes

  2. (voir L. Bouillet : «Revue française d’allergologie & immuno», 48 (2008) p. 157)

  3. Test clinique : Test à l’acide tranexinique ou Exacyl® comme traitement de fond et en crise.

  4. Dosage de l’activité kininogénase. (Impossible à faire en Belgique mais bien en Europe). Si celle-ci est élevée, une mutation sur gène F12 peut être demandée.