Time : 14:57:20
Date : 26 December 2007
Sender Name : Entraide Ménière & H.A.E. Belgium ASBL

Un voeux pour 2008 : diagnostic des HAE, AOH patients

"Patients with a deficiency of C1Inh are not just an interesting model for study …they are critically ill. Many have ancestors who died suddenly from suffocation. Patients live in constant dread of live-threatening laryngeal obstruction”.
Cicardi and Agostini NEJM 1996

Combien y a-t-il de patients atteint de cette pathologie ? Entre 1 cas /10.000 (en Allemagne) à 1 cas sur 100.000 (en France) Pourquoi une telle différence ? Tout dépend de la capacité du pays à prendre les mesures nécessaires pour les diagnostiquer.

Les signes cliniques sont repris dans le tableau ci-joint. Merci de l’afficher dans vos salles d’urgence. Cela peut sauver une personne atteinte et par conséquent toute une famille puisqu’il s’agit d’une maladie héréditaire autosomique dominante. Il faut une moyenne de 10 à 20 ans pour qu’une personne soit diagnostiquée. Majoritairement c’est aux urgences des hôpitaux que ces personnes arrivent en crise abdominales (le plus souvent) laryngées (rarement). La cortisone et les antihistaminiques n’ont peu ou aucun effet.

Les tests immunologiques sont simples : le taux de C4 et CI inhibiteur abaissé. Sauvé la vie d’une patiente et ses enfants à naître.
C’est l’expérience qu’a vécu par deux fois le professeur C.Hermans de St Luc et dont il a fait une publication "Successful management with C1-Inhibitor concentrate of hereditary angioedema attacks during two successive pregnancies :a case report Arch. Of Gynecol.Obstet 2007 Sept, 276(3) 271-6 Springer ed".

Une fois le diagnostic posé, les personnes atteintes n’iront plus de clinique en consultations multiples pour des pseudo allergies où... tout est négatif à tous les examens courant en allergologie.

Un vœux pour 2008 Un poster simple dans toutes les salles d’urgence du pays à renouveler régulièrement en sensibilisant le personnel de 6 mois en 6 mois. Ainsi nous serons plus proche des 1 cas / 10.000 que des 1 cas /100.000 Quand un patient connaît sa maladie, va dans un service compétent, il n’est plus un malade mais un patient qui se prend en charge.Cela lui permet,enfin , de mener une vie la plus normale possible sans coût exorbitant pour la sécurité sociale. Merci d’avance pour eux.

H.A.E.Belgium était présente à Lisbonne pour le congrès des maladies rares. Beaucoup de "petits pas" ont été fait pour que nous ayons une même dénomination de la maladie à travers l’Europe (AOH ou HAE) et surtout la reconnaissance d’un seul centre de référence et de recherche pour 10 millions d’habitant suivant les références du Prof Farkas , "Management of hereditary angioedema in pediatric patients" http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/peds.2006-3303v1 Makeup of the HAE Comprehensive Care Center and Role of the HAE Center (page 720)que nous présenterons à la DG Santo de la C.E.

HAE Belgium participe à l’Alliance des maladies rares Belge "A rare day for very special people" le 29 février 2008. Toutes les personnes et associations de maladies rares sont les bienvenues.

Pour plus d'informations veuillez contacter :

Vinciane Berckmans
e-mail: haebelgium@hotmail.com

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Tél: 02/762 91 83
N° compte : 340-1824437-0229/2

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